La fente labio-palatine expliquée simplement

Définition : Qu'est-ce qu'une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine - encore souvent appelée "bec-de-lièvre" dans le langage courant - est l'une des malformations les plus fréquentes. Tu trouveras dans le paragraphe suivant la raison pour laquelle nous ne devrions plus utiliser le terme "bec-de-lièvre". En Europe, environ un nouveau-né sur 500 est atteint d'une telle fente. Il est important de savoir : Les trois zones ne sont pas toujours concernées. Il existe aussi des malformations qui ne concernent que les lèvres et la mâchoire ou le palais. Néanmoins, toutes les malformations relevant de ces domaines sont regroupées sous le terme générique de "fente labio-maxillo-palatine".

Plus de 50 pour cent des personnes concernées ont une fente labio-maxillo-palatine complète - c'est-à-dire une combinaison de fente labio-maxillo-palatine et de fente palatine. Dans ce cas, la lèvre supérieure, la mâchoire supérieure et le palais dur ou mou sont partiellement ou complètement traversés par une fente.

Souvent, la malformation est découverte lors d'une échographie pendant la grossesse - ou seulement après la naissance.

Comme son nom l'indique, cette malformation se caractérise par une fente qui apparaît autour de la bouche. Elle peut être unilatérale ou bilatérale et ne se situe pas toujours au même endroit. Il y a quatre sections où elle peut se manifester :

1. Lèvre (lèvre supérieure plus entrée du nez)
2. Mâchoire (partie antérieure de la mâchoire supérieure portant les dents - appelée crête)
3. Palais dur (toit du palais avec plancher du nez)
4. Palais mou (bord postérieur du palais dur jusqu'à l'uvule)

Pourquoi nous ne devrions pas dire "bec-de-lièvre" ?

De nombreuses personnes parlent encore de bec-de-lièvre pour désigner une fente labio-palatine. Ce terme n'a pourtant pas grand-chose à voir avec l'anatomie d'un animal. On le trouve en revanche dans des ouvrages médicaux plus anciens - tout comme le "bec de loup".  

Autrefois, ces deux mots étaient considérés comme une description acceptable de la fente labio-palatine chez l'homme. Aujourd'hui encore, ces termes sont souvent utilisés, même par les médecins. Cependant, de nombreuses personnes concernées considèrent ces termes comme très discriminatoires et il est donc recommandé de les éviter.

Le terme (en anglais : "harelip") est attesté dès 1460 dans la littérature médicale germanophone. L'origine de ce terme n'est pas clairement établie. Une théorie est qu'une fente labio-palatine ressemble visuellement à la fente en forme de Y qui va de la lèvre supérieure aux narines d'un lapin.

Dans ce contexte, il est également intéressant de noter qu'autrefois, en Europe ainsi que dans la culture asiatique et anglo-américaine, on a cru pendant des siècles que la vue effrayée d'un lapin, l'appétit pour la viande de lapin ou le simple fait de penser à un lapin pendant la grossesse entraînerait la formation d'une fente chez le bébé.

Quelles sont les formes de clivage ?

Selon le moment où un trouble du développement du visage est apparu pendant la grossesse, différentes formes de malformations apparaissent. Il en existe plus d'une centaine. On les distingue en fonction de leur lieu d'apparition et de l'intensité de leur manifestation. En résumé, on peut désigner les types de fentes suivants :

Entaille de la lèvre

L'encoche labiale est une partie de la lèvre supérieure qui est touchée. Elle n'est pas complètement soudée. La fente ne s'étend cependant pas jusqu'à la narine.

Fente labiale

On parle de fente labiale lorsque l'encoche de la lèvre supérieure se trouve entre la bouche et le nez. Il existe aussi la variante de deux fentes, au milieu desquelles se trouve un segment de lèvre.

Fente labio-maxillaire

Dans ce cas, la lèvre et la partie de la mâchoire supérieure portant les dents sont concernées. L'entaille s'étend le long de ce que l'on appelle le bord du philtrum (le petit creux entre le nez et la bouche) dans la lèvre supérieure et le long de l'incisive latérale de la mâchoire supérieure. 

Fente palatine isolée

Dans 30 % des cas, on observe des fentes palatines isolées. Dans ces cas, comme le nom l'indique, seul le palais est concerné.

Fente palatine complète / fente palatine dure et molle

En cas de fente palatine complète ou de fente palatine dure et molle, la fente se manifeste sur tout le palais. La partie dure antérieure et la partie molle postérieure sont donc toutes deux touchées. Il existe également des fentes palatines souples isolées. Il n'existe cependant pas de fentes palatines dures isolées.

Explication simple : comment se forme la malformation 

De nombreux parents se demandent : quand une fente labio-palatine se développe-t-elle ? Pour cela, il faut jeter un coup d'œil sur la formation du visage dans le ventre de la mère. Cette étape de développement commence dès le début de la grossesse. Les différentes parties du visage se développent alors séparément et fusionnent plus tard.

La fusion dans la zone du nez et de la lèvre supérieure ou de la mâchoire supérieure se produit entre la cinquième et la septième semaine de grossesse. Peu après, à partir de la dixième semaine de grossesse, la lèvre, la partie antérieure de la mâchoire ainsi que le palais mou et le palais dur se rejoignent également. Si des troubles apparaissent à l'une de ces étapes de développement, une fente peut se former.

Causes de la fente labio-palatine

La raison pour laquelle le développement du visage est perturbé n'est pas encore définitivement élucidée. Mais ce que nous savons : La cause n'est pas un facteur unique. Les fentes labio-palatines apparaissent généralement lorsque plusieurs circonstances sont réunies. D'une part, l'hérédité joue un rôle : dans jusqu'à 40 pour cent des cas, la fente labio-palatine est héréditaire (transmission généralement récessive).

Tu vas bientôt devenir papa ou maman ou tu souhaites le devenir - et quelqu'un dans ta famille est concerné par une fente labio-palatine ? Dans ce cas, une consultation génétique peut être utile pour déterminer le risque individuel pour ton bébé. 

Facteurs de risque

Outre de telles causes génétiques, d'autres facteurs de risque extérieurs peuvent favoriser la formation d'une fente labio-palatine pendant la grossesse. Nous les avons résumés ici pour toi :

• Consommation d'alcool
• Fumer
• Consommation de drogues
• Surdosage de vitamines E et A
• Stress
• Antécédents médicaux
• Carence en acide folique
• Maladies aiguës comme la rubéole
• Manque d'oxygénation de l'enfant à naître
• Fièvre
• Exposition aux rayonnements
• Exposition aux toxines
• prise de certains médicaments, par exemple des antiépileptiques 

Comme tu l'as déjà lu plus haut, le développement du visage a lieu dès la phase très précoce de la grossesse. Les spécialistes recommandent donc déjà aux femmes qui souhaitent avoir un enfant d'exclure autant que possible les facteurs de risque mentionnés ci-dessus.

Célébrités souffrant de fente labio-palatine

Nobody is perfect - cela vaut aussi pour les personnes célèbres. Et c'est ainsi que nous trouvons aussi parmi ces personnes l'un ou l'autre défaut de beauté présumé. On remarque par exemple chez l'acteur allemand Franz Rogowski ("In den Gängen", "Große Freiheit") une petite cicatrice sur la lèvre supérieure. Ce vestige d'une fente labio-maxillo-palatine ne peut toutefois pas être considéré comme un défaut, mais plutôt comme un signe distinctif. Un tel signe distinctif est également porté par le politicien CDU Peter Altmaier. L'actrice britannique Jenny Richardson n'hésite pas non plus à afficher sa fente labiale. Chez elle, la malformation n'est visible qu'en y regardant de très près.

Qu'il s'agisse de célébrités ou de parfaits inconnus, l'acteur hollywoodien Joaquin Phoenix montre qu'il ne faut pas se laisser tromper par les apparences. La cicatrice entre sa lèvre supérieure et son nez induit systématiquement le public en erreur. On ne cesse de lire que Phoenix avait un "bec-de-lièvre". Pourtant, il s'agit tout simplement d'une cicatrice tout à fait normale. D'une manière ou d'une autre, elle n'a en rien entamé sa carrière.

Quelles sont les conséquences d'une fente labio-palatine ?

Une fente labio-palatine n'est pas seulement une contrainte extérieure, elle peut également entraîner d'autres restrictions dans la vie, en fonction du degré de handicap. L'importance de la malformation dépend fortement de son degré.

Nous avons résumé ici pour toi les effets les plus courants : 

Problèmes d'alimentation

S'il y a une fente, les aliments peuvent pénétrer dans la cavité nasale. Pour les nourrissons, il existe des aides appropriées pour l'allaitement. Il est par exemple souvent recommandé de tirer le lait et de le donner à l'aide d'un gobelet ou d'une cuillère pendant les premiers jours suivant la naissance. Ensuite, il est souvent possible d'utiliser un biberon spécial. Veuillez noter que : Il ne s'agit que de recommandations générales. Tu dois absolument consulter ton médecin et un conseiller en allaitement à ce sujet.

Maladies de la sphère ORL

En cas de fente labio-palatine, il se peut que l'aération de l'oreille moyenne soit perturbée. Les conséquences peuvent alors être des infections de l'oreille, des déviations de la cloison nasale, des épanchements, des excroissances, une tendance aux inflammations et un développement ralenti du langage (en raison de restrictions auditives).

Problèmes avec les dents

Si une fente se trouve dans la mâchoire, une intervention chirurgicale peut entraîner une mauvaise position des dents ou des espaces entre les dents. Les raisons en sont souvent des cicatrices ou un déséquilibre de la musculature.

Handicap à l'oral

En cas de fente labio-palatine, le nez et la bouche ne sont pas idéalement formés, ce qui perturbe également la caisse de résonance. Il peut en résulter des problèmes d'élocution pour les personnes concernées : Elles articulent certaines consonnes au mauvais endroit ou parlent de manière très nasale. 

Le stress psychologique

Les enfants et les adultes sont souvent confrontés à leur apparence. Même s'il existe aujourd'hui de très bonnes possibilités de traitement avec de bons résultats esthétiques, une cicatrice reste visible. Les enfants en particulier souffrent alors souvent d'exclusion ou de moqueries. La charge psychique des parents est également généralement considérable.

La fente labio-palatine : Le dépistage précoce

Les malformations au niveau des lèvres, de la mâchoire et du palais peuventêtre visiblesdès la 18e et
22e semaine de grossesse lors d'une échographie. Mais cela n'est pas du tout certain. Par exemple, les fentes palatines isolées ne sont souvent pas vues. Parfois, elles ne sont même pas visibles après la naissance - cela peut être le cas lorsqu'elles sont recouvertes d'une muqueuse intacte. C'est pourquoi les nouveau-nés sont examinés de manière très détaillée au niveau du visage, de la bouche et de la gorge après la naissance, afin de ne rien manquer. Néanmoins, il peut aussi arriver que des fentes palatines cachées ne se remarquent que lors de l'apprentissage du langage au cours des premières années de vie.

Si le diagnostic intervient au début de la grossesse, c'est généralement un choc pour les futurs parents. En général, ils reçoivent alors de nombreuses offres de conseil. En outre, on essaie d'évaluer l'ampleur de la malformation avant la naissance. Le cas échéant, les parents sont également invités à consulter un généticien humain, car la fente est souvent héréditaire. Le médecin peut généralement évaluer dans quelle mesure la malformation pourrait se manifester chez d'autres enfants.

Traitement : Possibilités de traitement d'une fente labio-palatine

Même s'il existe de nombreuses sous-formes et degrés de gravité différents de la fente labio-palatine, le déroulement du traitement est en grande partie uniforme. Bien sûr, le traitement reste toujours individuel, c'est pourquoi nous ne pouvons faire ici que des déclarations générales qui peuvent te donner une orientation. En principe, on peut dire qu'un traitement ne fait pas appel à une seule spécialité médicale, mais à de nombreuses disciplines différentes, comme celles-ci :

• Pédiatres
• Chirurgien(ne)s maxillo-faciaux(ales)
• ORL : médecins
• Orthodontistes
• Dentistes
• Logopédistes:internes
• Psychologues

L'objectif d'un traitement est toujours d'améliorer les handicaps physiques tels que les difficultés à respirer, à avaler ou à entendre, ainsi que l'apparence visuelle des personnes concernées. Il existe désormais des centres de traitement spécialisés qui connaissent très bien les fentes labiales et palatines et qui établissent un plan de traitement global.

En principe, on peut dire qu'un traitement très précoce est généralement visé, afin que l'enfant ne souffre plus ou très peu d'une déficience visuelle au moment de son entrée à l'école, dans le meilleur des cas. Il s'agit ainsi d'éviter que les enfants concernés ne soient marginalisés. Il est bien sûr tout aussi important qu'ils ne soient plus limités dans leur respiration, leur déglutition et leur élocution à cet âge.

Premier traitement après la naissance - la plaque palatine 

Souvent, les étapes de la thérapie commencent encore dans les premiers jours après la naissance. Pendant cette période, une plaque palatine est fabriquée, qui peut être parfaitement adaptée au palais individuel grâce à l'empreinte de la mâchoire. L'objectif est que la plaque ferme l'espace entre le nez et la bouche. En outre, la plaque palatine permet de contrôler les parties de la mâchoire en croissance, de sorte qu'elles se rapprochent déjà. Cela facilite la première opération de fermeture, dont nous te parlerons dans les prochains paragraphes.

Opération 

Habituellement, une intervention chirurgicale est inévitable en cas de fente labio-palatine. Les techniques d'opération et d'anesthésie sont aujourd'hui si perfectionnées et si douces qu'il est généralement possible d'opérer le bébé quelques mois seulement après sa naissance, sans grand risque pour l'enfant. En règle générale, la première étape consiste à fermer la lèvre. S'il s'agit d'une fente labiale isolée et non d'une fente labio-palatine, on en reste souvent à cette seule opération.  

Fermeture chirurgicale de la lèvre

En général, il est recommandé d'effectuer cette opération, la fermeture des lèvres pendant plusieurs heures, dès l'âge de quatre à six mois. Bien entendu, le moment dépend de l'état général et des éventuelles maladies associées. Au cours de l'opération, les lèvres fendues sont réunies et un vestibule buccal est formé - on appelle ainsi la zone située entre l'arcade dentaire et la face interne des lèvres. En cas de fente labiale, le chirurgien doit normalement aussi former une entrée et un fond de nez. Souvent, cela peut se faire directement avec la fermeture de la fente labiale. 

Comme nous l'avons expliqué plus haut, une seule intervention suffit souvent pour une fente labiale isolée. Cependant, si la malformation est plus importante, d'autres interventions sont généralement nécessaires. 

Fermeture du palais mou et du palais dur

La fermeture chirurgicale du palais dur et du palais mou ne se fait pas d'un seul coup avec la lèvre, mais seulement lorsque l'enfant a environ onze mois. C'est à cette période qu'il commence à émettre ses premiers sons. Avant, cette intervention n'est généralement pas envisageable, car une cicatrice sur le palais pourrait perturber la croissance de la mâchoire supérieure. L'objectif de l'opération est d'étanchéifier l'espace nasal lors de la parole et de la déglutition et de permettre une meilleure aération de l'oreille moyenne.

Fermeture de l'espace mandibulaire

L'espace dans l'os au niveau de l'arcade dentaire n'est généralement fermé qu'avant l'éruption de la canine permanente, entre 9 et 13 ans. Cette dent peut alors être déplacée dans l'espace, où elle trouvera une base osseuse solide. Concrètement, cela signifie que des morceaux d'os sont greffés à partir de la crête iliaque. Même si cela peut paraître effrayant au premier abord, la technique moderne permet de ne pratiquer qu'une petite incision d'environ deux centimètres sur la crête iliaque latérale.

Opérations de correction

En général, on peut dire que la plupart des enfants atteints de fente labio-palatine sont complètement traités à l'âge de six ans. Cela signifie également qu'ils ont alors acquis une apparence presque invisible. De même, leur capacité auditive et leurs compétences linguistiques sont alors comparables à celles d'enfants du même âge.

Mais il existe bien sûr d'autres cas : il peut par exemple arriver que la parole de certains enfants sonne un peu différemment, même après un traitement important. La plupart du temps, il s'agit alors d'un nasillement ouvert (rhinophonie aperta). Ce problème peut être traité par une autre opération, la vélopharyngoplastie. Le chirurgien allongera alors le palais par une technique spéciale et le déplacera contre la paroi arrière du pharynx à l'aide d'un lambeau de muqueuse.

Dans de rares cas, il peut arriver, en cas de fentes très larges, que des cicatrices un peu plus marquées apparaissent ensuite sur la lèvre supérieure. Dans ce cas, une correction de la cicatrice (voir ci-dessous) peut éventuellement donner de meilleurs résultats par la suite. 

Traitement orthodontique d'accompagnement  

En règle générale, un traitement orthodontique intensif est complété lors de l'éruption des dents antérieures supérieures permanentes. Celui-ci se poursuit généralement jusqu'à la fin de la croissance. On utilise par exemple des appareils amovibles ou fixes. Les parents doivent absolument veiller à ce que les enfants prennent soin de leurs dents.

Traitement de l'audition et de la parole

Les enfants présentant une fente labio-palatine sont plus souvent touchés par des troubles de l'audition. Les causes en sont par exemple des malformations au niveau des oreilles externes, de l'oreille moyenne ou de l'oreille interne. Dans les cas extrêmes, il peut même y avoir une surdité totale. Dans tous les cas, des contrôles médicaux réguliers des performances auditives sont nécessaires. En cas de trouble de l'aération, de petits tubes peuvent être insérés dans le tympan. Les défauts de langage peuvent souvent être améliorés par des traitements orthophoniques appropriés.

Correction de cicatrices - Qu'est-ce qui est possible ?  

De nombreuses personnes touchées par une fente labio-palatine se plaignent de leur apparence. La cicatrice plus ou moins prononcée sur la lèvre supérieure les dérange - et elles se demandent si une correction de la cicatrice s'impose.

Comme nous l'avons déjà mentionné, c'est possible dans de nombreux cas. Il n'est toutefois pas possible de répondre de manière générale à la question de savoir si les médecins le recommandent et le conseillent. Il est nécessaire d'avoir un entretien en toute confiance et de discuter ensemble de la mesure dans laquelle la chirurgie plastique peut aider. Dans certains cas, la cicatrice peut également être traitée au laser. Mais c'est au médecin de décider s'il s'agit vraiment d'une option.