Lippen-Kiefer-Gaumenspalte einfach erklärt

Definition: Was ist eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – umgangssprachlich auch heute immer noch oft als “Hasenscharte” bezeichnet – ist eine der häufigsten Fehlbildungen. Warum wir den Begriff “Hasenscharte” nicht mehr verwenden sollten, liest du im nächsten Absatz. In Europa ist circa jedes 500. neugeborene Kind von einer solchen Spaltbildung betroffen. Wichtig zu wissen: Nicht immer sind alle drei Bereiche betroffen. Es gibt auch Fehlbildungen, die nur Lippen und Kiefer oder nur den Gaumen betreffen. Dennoch werden alle in diese Bereiche fallenden Fehlbildungen unter dem Oberbegriff “Lippen-Kiefer-Gaumenspalte” zusammengefasst.

Über 50 Prozent der Betroffenen haben eine komplette Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – also eine Kombination aus Lippen-Kieferspalte und Gaumenspalte. Hierbei sind die Oberlippe, der Oberkiefer und der harte oder weiche Gaumen teilweise oder komplett von einem Spalt durchzogen.

Häufig wird die Fehlbildung während eines Ultraschalls in der Schwangerschaft entdeckt – oder aber auch erst nach der Geburt.

Wie der Name schon sagt, ist eine Spalte für die Fehlbildung charakteristisch, die sich rund um die Mundpartie zeigt. Sie kann einseitig oder beidseitig auftreten und ist nicht immer an derselben Stelle zu verorten. Es gibt vier Abschnitte, an denen sie sich zeigen kann:  

1. Lippe (Oberlippe plus Naseneingang)
2. Kiefer (vorderer zahntragender Oberkiefer-Teil – der sogenannte Kieferkamm)
3. Harter Gaumen (Gaumendach mit Nasenboden)
4. Weicher Gaumen (hinterer Rand des harten Gaumens bis zum Zäpfchen)

Warum wir “Hasenscharte” nicht sagen sollten

Viele Menschen sprechen immer noch von einer Hasenscharte, wenn sie eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte meinen. Mit der Anatomie eines Tieres hat der Begriff allerdings wenig zu tun. Er findet sich hingegen in älterer Medizinliteratur – genauso wie der “Wolfsrachen”.

Früher galten beide Wörter als akzeptable Beschreibung für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bei Menschen. Auch heute noch werden diese Umschreibungen immer wieder – selbst von Ärzt:innen – verwendet. Viele Betroffene empfinden die Bezeichnungen jedoch als sehr diskriminierend, sodass es empfehlenswert ist, sie zu vermeiden.

Der Begriff (auf Englisch: “harelip”) wurde bereits im Jahr 1460 in deutschsprachiger medizinischer Literatur nachgewiesen. Welchen Hintergrund er hatte, ist nicht ganz genau belegt. Eine Theorie ist, dass eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte optisch der Y-förmigen Spalte von der Oberlippe zu den Nasenlöchern bei einem Hasen ähnelt.

In diesem Zusammenhang ist auch interessant, dass man früher in Europa sowie in der asiatischen und angloamerikanischen Kultur jahrhundertelang glaubte, dass das erschrockene Betrachten eines Hasen, der Appetit auf Hasenfleisch oder allein das Denken an einen Hasen in der Schwangerschaft zu einer Spaltbildung beim Baby führen würde.

Welche Spaltformen gibt es?

Je nachdem, wann in der Schwangerschaft eine Störung der Gesichtsentwicklung aufgetreten ist, entstehen unterschiedliche Formen der Fehlbildung. Es gibt mehr als 100 davon. Unterschieden werden sie nach ihrem Entstehungsort und nach der Stärke der Ausprägung. Ganz grob zusammengefasst lassen sich folgende Spalttypen benennen:

Lippenkerbe

Bei einer Lippenkerbe ist ein Teil der Oberlippe betroffen. Sie ist nicht vollständig zusammengewachsen. Der Spalt erstreckt sich aber nicht bis zum Nasenloch.  

Lippenspalte

Von einer Lippenspalte spricht man, wenn sich die Kerbe in der Oberlippe zwischen Mund und Nase befindet. Es gibt auch die Variante von zwei Spalten, in deren Mitte ein Lippensegment liegt.

Lippen-Kieferspalte

In diesem Fall sind die Lippe und der zahntragende Teil des Oberkiefers betroffen. Die Kerbe verläuft entlang der sogenannten Philtrumkante (die kleine Mulde zwischen Nase und Mund) in der Oberlippe und entlang dem seitlichen Schneidezahn des Oberkiefers.

Isolierte Gaumenspalte

In 30 Prozent aller Fälle treten isolierte Gaumenspalten auf. In diesen Fällen ist – wie der Name schon sagt – nur der Gaumen betroffen. 

Komplette Gaumenspalte / Hart- und Weichgaumenspalte

Bei einer kompletten Gaumenspalte bzw. Hart- und Weichgaumenspalte zeigt sich der Spalt im gesamten Gaumen. Betroffen ist also sowohl der vordere harte Bereich als auch der hintere weiche Teil. Es gibt auch isolierte Weichgaumenspalten. Isolierte Hart-Gaumenspalten gibt es allerdings nicht.  

Einfach erklärt: So entsteht die Fehlbildung 

Viele Eltern fragen sich: Wann entwickelt sich eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte? Dafür muss man einen Blick auf die Ausbildung des Gesichts im Mutterbauch werfen. Dieser Entwicklungsschritt beginnt bereits in der frühen Schwangerschaft. Einzelne Teile des Gesichts entwickeln sich dann erst einmal getrennt und verwachsen später miteinander.

Die Verschmelzung im Nasenbereich und der Oberlippe beziehungsweise des Oberkiefers passiert zwischen der fünften und siebten Schwangerschaftswoche. Kurz danach – ab der zehnten Schwangerschaftswoche – verbinden sich auch Lippe, vorderer Kieferabschnitt sowie der weiche und der harte Gaumen miteinander. Entstehen in einem dieser Entwicklungsschritte Störungen, kann sich eine Spalte herausbilden.

Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Warum es zu einer Störung bei der Entwicklung des Gesichts kommt, ist nicht abschliessend geklärt. Was wir aber wissen: Grund dafür ist nicht ein einziger Faktor. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten entstehen in der Regel, wenn mehrere Umstände zusammenkommen. Zum einen spielt beispielsweise Vererbung eine Rolle: In bis zu 40 Prozent der Fälle wird die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vererbt (meist rezessiver Erbgang).

Du wirst bald Papa oder Mama oder möchtest es werden – und jemand in deiner Familie ist von einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte betroffen? Dann kann eine genetische Beratung sinnvoll sein, in der das individuelle Risiko für dein Baby bestimmt werden kann.

Risikofaktoren

Neben solchen genetischen Ursachen können weitere äussere Risikofaktoren in der Zeit der Schwangerschaft die Ausbildung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte begünstigen. Wir haben sie hier für dich zusammengefasst:

• Alkoholkonsum
• Rauchen
• Drogenkonsum
• Überdosierung der Vitamine E und A
• Stress
• Vorerkrankungen
• Mangel an Folsäure
• Akute Erkrankungen wie Röteln
• Mangelhafte Sauerstoffversorgung des Ungeborenen
• Fieber
• Strahlenbelastung
• Belastung durch Gifte
• Einnahme von bestimmten Medikamenten, beispielsweise Antiepileptika  

Wie du oben schon gelesen hast, findet die Entwicklung des Gesichts bereits in der sehr frühen Phase der Schwangerschaft statt. Fachleute empfehlen deshalb bereits Frauen mit Kinderwunsch, die oben genannten Risikofaktoren möglichst auszuschliessen.

Prominente mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Nobody is perfect – das gilt auch für prominente Menschen. Und so finden wir auch unter diesen Personen den ein oder anderen vermeintlichen Schönheitsmakel. So fällt beispielsweise beim deutschen Schauspieler Franz Rogowski (“In den Gängen”, “Große Freiheit”) eine kleine Narbe an der Oberlippe auf. Dieses Überbleibsel einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann man wohl aber kaum als Makel, sondern eher als unverwechselbares Erkennungszeichen ansehen. Ein solches Erkennungsmerkmal trägt auch CDU-Politiker Peter Altmaier. Ganz offen mit ihrer Lippenspalte geht auch die britische Schauspielerin Jenny Richardson um. Bei ihr ist die Fehlbildung nur noch bei ganz genauem Hinsehen andeutungsweise sichtbar.

Ob bei Promis oder völlig unbekannten Menschen – dass man sich von Äusserlichkeiten nicht täuschen lassen sollte, zeigt Hollywood-Schauspieler Joaquin Phoenix. Die Narbe zwischen seiner Oberlippe und der Nase führt konsequent die Öffentlichkeit in die Irre. Immer wieder ist zu lesen, Phoenix habe eine “Hasenscharte” gehabt. Dabei ist es einfach nur eine ganz normale Narbe. So oder so hat sie seiner Karriere keinen Abbruch getan.

Welche Folgen hat eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist nicht nur äusserlich belastend, sondern kann auch einige weitere Lebenseinschränkungen mit sich bringen; abhängig vom Grad der Behinderung. Inwieweit die Fehlbildung eine Belastung ist, hängt dabei stark von der Ausprägung ab.

Die gängigsten Auswirkungen haben wir hier für dich zusammengefasst: 

Probleme bei der Nahrungsaufnahme

Liegt ein Spalt vor, kann Nahrung in den Nasenraum gelangen. Für Säuglinge gibt es entsprechende Hilfsmittel für das Stillen. Oft wird beispielsweise empfohlen, die Milch abzupumpen und sie in den ersten Tagen nach der Geburt mit einem Becher oder Löffel zuzuführen. Danach besteht oft die Möglichkeit, eine spezielle Trinkflasche zu benutzen. Bitte beachten: Dies sind nur generelle Empfehlungen. Du solltest unbedingt deinen Arzt und eine Stillberatung dazu befragen.

Krankheiten im Hals-Nasen-Ohren-Bereich

Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann es sein, dass die Belüftung des Mittelohrs gestört ist. Auswirkungen können dann Ohrinfektionen, Nasenscheidewandverkrümmungen, Ergüsse, Wucherungen, eine Neigung zu Entzündungen und eine verlangsamte Sprachentwicklung sein (aufgrund von Höreinschränkungen).

Probleme mit den Zähnen

Befindet sich im Kiefer eine Spalte, können bei einem operativen Eingriff Fehlstellungen von Zähnen oder Zahnlücken entstehen. Gründe dafür sind dann oft Vernarbungen oder ein Ungleichgewicht der Muskulatur.

Behinderung beim Sprechen

Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind Nase und Mund nicht ideal ausgebildet; damit ist auch der Resonanzraum gestört. Folge davon kann sein, dass Betroffene Probleme mit der Sprache haben: Manche Konsonanten artikulieren sie an der falschen Stelle oder sie sprechen insgesamt sehr nasal.

Psychische Belastungen

Kinder und Erwachsene haben häufig mit ihrem Erscheinungsbild zu kämpfen. Auch wenn es heutzutage sehr gute Behandlungsmöglichkeiten mit guten ästhetischen Ergebnissen gibt, bleibt doch eine Narbe sichtbar. Gerade Kinder leiden dann oft unter Ausgrenzung oder Hänseleien. Auch die psychische Belastung der Eltern ist in der Regel beträchtlich. 

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Die Früherkennung

Fehlbildungen im Bereich der Lippen, Kiefer und des Gaumens können bereits zwischen der 18. und 
22. Schwangerschaftswoche bei einer Ultraschalluntersuchung sichtbar werden. Sicher ist das aber keineswegs. So werden beispielsweise isolierte Gaumenspalten häufig nicht gesehen. Manchmal sind sie sogar nach der Geburt noch nicht erkennbar – das kann dann der Fall sein, wenn sie mit intakter Schleimhaut überzogen sind. Deshalb werden Neugeborene nach der Geburt sehr ausführlich im Gesicht, Mund- und Rachenraum untersucht, um nichts zu übersehen. Dennoch kann es auch vorkommen, dass verdeckte Gaumenspalten erst beim Erlernen der Sprache in den ersten Lebensjahren auffällig werden.

Kommt es bereits in der frühen Phase der Schwangerschaft schon zu einer Diagnose, ist dies in der Regel ein Schock für die werdenden Eltern. Üblicherweise erhalten sie daraufhin umfangreiche Beratungsangebote. Ausserdem wird versucht, die Ausprägung der Fehlbildung bereits vor der Geburt einzuschätzen. Gegebenenfalls wird den Eltern auch eine Vorstellung bei einem Humangenetiker nahegelegt, da eine Spaltbildung häufig vererbt wird. Der Arzt kann in der Regel einschätzen, inwieweit sich die Fehlbildung bei weiteren Kindern zeigen könnte.

Behandlung: Therapiemöglichkeiten einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Auch wenn es viele verschiedene Unterformen und Schweregrade der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte gibt, ist der grobe Behandlungsverlauf doch weitgehend einheitlich. Natürlich bleibt die Therapie immer individuell, deshalb können wir hier nur allgemeine Aussagen machen, die dir eine Orientierung geben können. Grundsätzlich lässt sich sagen, dass bei einer Behandlung in der Regel nicht nur eine medizinische Fachrichtung, sondern viele unterschiedliche Disziplinen eingebunden sind, beispielsweise diese:

• Kinderärzt:innen
• Mund-Kiefer-Gesichtschirurg:innen
• HNO-Ärzt:innen
• Kieferorthopäd:innen
• Zahnärzt:innen
• Logopäd:innen
• Psycholog:innen

Ziel einer Behandlung ist es immer, körperliche Beeinträchtigungen wie Schwierigkeiten mit der Atmung, dem Schlucken oder dem Gehör und das optische Erscheinungsbild der Betroffenen zu verbessern. Mittlerweile gibt es spezialisierte Behandlungszentren, die sich sehr genau mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten auskennen und einen ganzheitlichen Behandlungsplan aufstellen.

Grundsätzlich lässt sich sagen, dass in der Regel eine sehr frühe Behandlung angestrebt wird, damit das Kind bestenfalls zum Schuleintritt nicht mehr oder nur noch sehr gering unter einer optischen Beeinträchtigung leidet. So soll verhindert werden, dass betroffene Kinder ausgegrenzt werden. Genauso wichtig ist natürlich auch, dass sie in diesem Alter idealerweise keine Einschränkungen mehr beim Atmen, Schlucken und Sprechen haben.

Erstbehandlung nach der Geburt – die Gaumenplatte

Häufig beginnen die Therapieschritte noch in den ersten Tagen nach der Geburt. In dieser Zeit wird eine Gaumenplatte angefertigt, die dank Kieferabdruck perfekt an den individuellen Gaumen angepasst werden kann. Der Zweck dahinter ist, dass die Platte den Spalt zwischen Nase und Mund verschliesst. Ausserdem bewirkt die Gaumenplatte eine Steuerung der wachsenden Kieferteile, sodass sich diese bereits annähern. Das erleichtert die erste Verschlussoperation, von der wir dir in den nächsten Absätzen berichten.

Operation

Üblicherweise ist ein operativer Eingriff bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte unumgänglich. Die Operations- und auch Narkosetechniken sind mittlerweile so ausgefeilt und schonend, dass bereits wenige Monate nach der Geburt in der Regel eine Operation beim Baby ohne grösseres Risiko für das Kind möglich ist. In der Regel kommt es zuerst zum Verschluss der Lippe. Wenn ein isolierter Lippenspalt vorliegt und keine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, bleibt es häufig auch bei dieser einen Operation.

Operativer Verschluss der Lippe

Im Allgemeinen wird empfohlen, diese Operation, den mehrstündigen Lippen-Verschluss, bereits im Alter von vier bis sechs Monaten durchzuführen. Natürlich hängt der Zeitpunkt vom Allgemeinzustand und eventuell vorliegenden Begleiterkrankungen ab. In der Operation werden die gespaltenen Lippen zusammengeführt und ein Mundvorhof gebildet – so nennt man den Bereich zwischen dem Zahnbogen und der Innenseite der Lippen. Bei einer Lippenspalte muss der Operateur normalerweise auch einen Naseneingang und einen Nasenboden bilden. Häufig kann das direkt mit dem Verschluss des Lippenspalts geschehen.

Wie wir oben schon erklärt haben, bleibt es bei einem isolierten Lippenspalt häufig bei nur einem Eingriff. Bei umfangreicherer Fehlbildung müssen jedoch üblicherweise weitere Eingriffe folgen. 

Verschluss des weichen und harten Gaumens

Das operative Schliessen des harten und des weichen Gaumens erfolgt nicht in einem Zug mit der Lippe, sondern erst dann, wenn das Kind etwa elf Monate alt ist. In dieser Zeit beginnt es damit, erste Laute zu bilden. Früher kommt dieser Eingriff in der Regel nicht in Frage, weil eine Narbe am Gaumen das Wachstum des Oberkiefers stören könnte. Ziel der OP ist es, den Nasenraum beim Sprechen und Schlucken abzudichten und eine bessere Belüftung des Mittelohrs zu ermöglichen. 

Kieferspaltverschluss

Die Lücke im Knochen im Bereich des Zahnbogens wird üblicherweise erst vor dem Durchbruch des bleibenden Eckzahns zwischen dem 9. und 13. Lebensjahr geschlossen. Dieser Zahn kann dann in die Lücke bewegt werden, wo er eine feste, knöcherne Basis vorfindet. Konkret bedeutet das, dass Knochenstückchen aus dem Beckenkamm verpflanzt werden. Auch wenn das erst einmal abschreckend klingt: Die moderne Technik macht es möglich, dass dafür nur ein rund zwei Zentimeter kleiner Schnitt über dem seitlichen Beckenkamm nötig wird.  

Korrekturoperationen

Allgemein lässt sich sagen, dass die meisten Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte im Alter von sechs Jahren vollständig behandelt sind. Das bedeutet auch, dass sie dann ein nahezu unauffälliges Aussehen erlangt haben. Auch das Hörvermögen und die sprachlichen Kompetenzen sind dann vergleichbar mit denen von gleichaltrigen Kindern.

Aber natürlich gibt es auch andere Fälle: So kann es beispielsweise passieren, dass das Sprechen bei einigen Kindern auch nach umfangreicher Behandlung etwas anders klingt. Meist handelt es sich dann um ein sogenanntes offenes Näseln (Rhinophonie aperta). Dieses Problem kann mit einer weiteren Operation, der Velopharyngoplastik, angegangen werden. Der Operateur wird dann den Gaumen durch eine spezielle Technik verlängern und mit einem Schleimhautmuskelläppchen an die Rachenhinterwand verlagern.

In seltenen Fällen kann es bei sehr breiten Spalten passieren, dass danach etwas ausgeprägtere Narben in der Oberlippe entstehen. Eine Narbenkorrektur kann hier unter Umständen im Nachhinein noch bessere Ergebnisse erreichen.

Kieferorthopädische Begleitbehandlung

In der Regel wird mit Durchbruch der bleibenden oberen Frontzähne eine intensive kieferorthopädische Behandlung ergänzt. Diese hält meist bis zum Wachstumsende an. Zum Einsatz kommen beispielsweise herausnehmbare oder auch festsitzende Spangen. Eltern sollten zusätzlich unbedingt darauf achten, dass Kinder ihre Zähne sorgfältig pflegen.

Behandlung des Hörvermögens und der Sprache

Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind häufiger von Hörstörungen betroffen. Ursachen dafür sind beispielsweise Fehlbildungen im Bereich der äusseren Ohren, des Mittelohrs oder des Innenohrs. In extremen Fällen kann sogar eine vollständige Taubheit vorliegen. In jedem Fall sind regelmässige ärztliche Kontrollen der Hörleistung nötig. Bei einer Belüftungsstörung können kleine Röhrchen ins Trommelfell eingesetzt werden. Sprachfehler können durch entsprechende logopädische Behandlungen häufig verbessert werden.

Narbenkorrektur – Was ist möglich? 

Viele Menschen, die von einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte betroffen sind, hadern mit ihrem Aussehen. Sie stört die mal mehr, mal weniger stark ausgeprägte Narbe an der Oberlippe – und sie fragen sich, ob sich dafür eine Narbenkorrektur anbietet.

Wie bereits oben erwähnt, ist das in vielen Fällen möglich. Ob Ärzt:innen dies empfehlen und dazu raten, ist jedoch pauschal nicht zu beantworten. Hier ist ein vertrauensvolles Gespräch nötig, indem gemeinsam darüber geredet wird, inwieweit die plastische Chirurgie hier helfen kann. Unter Umständen kann man die Narbe auch lasern lassen. Ob das tatsächlich eine Option ist, muss aber ein Arzt entscheiden.